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卟啉病怎么办才能治好
补充说明：卟啉病怎么办才能治好
2024-08-24 21:44
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
卟啉病可以通过避免接触阳光、药物治疗、血浆置换等措施进行治疗。
1.避免接触阳光
患者应尽量减少日晒时间，特别是在病情活跃期。长时间暴露于紫外线下会加剧卟啉病的症状，如皮肤瘙痒、红斑等。对于卟啉病患者来说，在户外活动时应采取遮阳措施，如戴帽子、穿长袖衣物等。
2.药物治疗
常用药物包括羟氯喹、氨苯砜等，可抑制卟啉合成酶活性。这些药物通过干扰卟啉生物合成过程来减轻症状，如光敏性皮疹、关节痛等。适用于轻至中度卟啉病患者，特别是对日光敏感者。
3.血浆置换
血浆置换是将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除血浆中的异常物质后再输回体内。此方法可以迅速清除血液中的卟啉和其他有害物质，缓解急性发作的症状。适用于卟啉病急性发作或严重并发症时，如腹痛、神经病变等。
此外，饮食调整也非常重要，建议患者增加富含维生素B族的食物摄入，如瘦肉、豆类等。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动，有助于改善身体状况。
2024-08-26 09:07
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
