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红细胞生成性原卟啉病能否治愈呢
补充说明：红细胞生成性原卟啉病能否治愈呢
2024-05-13 18:44
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞生成性原卟啉病无法治愈。
该疾病是由基因突变引起的遗传性疾病，其病理机制涉及到ALA合酶的活性降低或丧失，导致原卟啉前体积累和皮肤对紫外线的敏感性增加。由于该疾病的遗传性质，目前没有针对其根本病因的有效治疗方法，因此无法治愈。
对于无症状患者，虽然不能完全治愈，但可以通过避免日晒、使用遮阳伞等方式减少皮肤损伤的发生。
患者应定期监测血清原卟啉水平，并在阳光强烈时采取防晒措施以减轻症状。对于有明显症状且影响生活质量者，可考虑光动力治疗等方法缓解症状。
2024-05-13 19:03
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红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
