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小儿慢性充血性脾肿大是不是遗传病呢

发病时间:不清楚

小儿慢性充血性脾肿大是不是遗传病呢

补充说明:小儿慢性充血性脾肿大是不是遗传病呢

2024-05-30 11:07

小儿慢性充血性脾肿大 遗传病 免疫系统异常 脾肿大 肝脏功能

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精选回答(1)

卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:反复呼吸道感染,喘息,哮喘,过敏性鼻炎,儿童内分泌疾病的诊治。

提问

小儿慢性充血性脾肿大可能与遗传因素有关,属于遗传病范畴。
小儿慢性充血性脾肿大是指脾脏长期处于充血状态,导致脾脏体积增大。其发病机制可能涉及遗传因素,如家族中有相同疾病的患者。此外,长期肝炎病毒感染、免疫系统异常等非遗传因素也可能导致脾肿大。鉴于遗传因素在疾病发生中的作用,该疾病可能被归类为遗传病。
如果父母双方均携带相关基因突变,子女患此病的风险会增加。但并非所有子女都会患病,这取决于是否继承了致病基因。
建议定期监测肝脏功能和脾脏大小,并遵循医生的治疗方案。对于有家族史或存在潜在风险的人群,应加强健康管理和咨询专业医师的意见。

2024-05-30 13:38

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小儿慢性充血性脾肿大 (小儿Banti综合征)

慢性充血性脾肿大(chroniccongestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome),是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的,临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发,但目前认为脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致,因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

达那唑胶囊

用于子宫内膜异位的治疗,也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少紫癜遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。

全可利波生坦片

本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者,以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险,随着疾病进展,该风险可能导致将来无法使用本品。

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