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小儿慢性肉芽肿病能不能治好呢
补充说明:小儿慢性肉芽肿病能不能治好呢
2024-05-24 14:29
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小儿慢性肉芽肿病通过积极治疗有治愈的可能。
该疾病主要是由于NADPH氧化酶复合物中任一基因突变导致该酶活性缺陷,使中性粒细胞和单核细胞杀菌功能障碍,引起反复感染。及时发现并进行针对性治疗,如使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂,可以控制病情发展,提高生活质量,减少并发症的发生,增加治愈机会。
此外,如果患儿存在先天性免疫缺陷或遗传代谢疾病等情况时,可能会增加患慢性肉芽肿病的风险。
在诊断为小儿慢性肉芽肿病后,应立即寻求专业医疗帮助,并遵循医嘱进行治疗以避免感染风险。定期复查以及生活方式调整也是管理此疾病的重要组成部分。
2024-05-24 16:41
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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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