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先天性肝纤维化能治愈吗
补充说明：先天性肝纤维化能治愈吗
2024-09-25 16:34
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
先天性肝纤维化不可治愈。
由于其病因是由于先天性遗传因素导致的，因此无法通过治疗手段消除或逆转已经形成的纤维化组织。虽然可以采取药物治疗和生活方式调整来控制病情进展，但无法完全逆转已经形成的纤维化。因此，对于先天性肝纤维化患者，重点应放在预防并发症和延缓疾病进展上。
2024-09-25 18:16
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
