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小儿急性间歇性卟啉病怎么治疗效果好
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎么治疗效果好
2024-07-08 11:35
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿急性间歇性卟啉病可以通过限制摄入含ALA的食物、避免接触光线、药物治疗等措施进行治疗。
1.限制摄入含ALA的食物
例如减少食用蚕豆、菠菜等富含ALA的食物。由于食物中的ALA会转化为有毒物质，限制摄入可以降低体内毒素水平。适用于控制饮食以减轻症状的情况。
2.避免接触光线
如使用遮阳伞、戴墨镜等物理方法来保护皮肤免受阳光直射。因为日光照射可能会诱发神经毒性反应，避免暴露可预防病情恶化。适用于需要长时间户外活动或处于强烈阳光下的患者。
3.药物治疗
常用药物包括糖皮质激素和抗生素，如龙和头孢曲松钠。这些药物通过抑制肝脏中ALA合成酶活性或减少细菌感染来缓解症状。它们能帮助稳定内环境，减少毒素积累。适用于急性发作期或预防复发时的治疗。
在日常生活中，应保持规律作息，避免过度劳累，同时注意保暖，防止感冒，以免加重疾病。
2024-07-08 16:08
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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