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恶性高热是一种遗传性疾病以什么为特征
补充说明：恶性高热是一种遗传性疾病以什么为特征
2024-09-06 14:03
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
恶性高热是一种遗传性疾病，其特征包括体温快速升高、肌肉强直以及心律失常。
1.体温快速升高
恶性高热是一种罕见的遗传性疾病，主要与骨骼肌细胞内线粒体功能障碍有关。当患者接受全身麻醉时，某些药物如琥珀胆碱等会激活这些异常的线粒体，导致细胞内酸中毒和钙离子释放，进而引发体温快速升高。体温快速升高的部位主要涉及中枢神经系统和肌肉组织。
2.肌肉强直
在恶性高热中，骨骼肌细胞内线粒体功能障碍会导致细胞内酸中毒和钙离子释放。这些变化会刺激神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体，引起持续性的兴奋性突触后电位，并导致肌肉强直。肌肉强直主要发生在四肢和躯干的骨骼肌群。
3.心律失常
心律失常在恶性高热中是由于中枢神经系统受到异常兴奋性神经递质的影响，如去甲肾上腺素、多巴胺等。这些递质会作用于心脏的β受体，导致心率加快、心律不齐等症状。心律失常主要发生在心脏部位。
针对恶性高热的症状发作情况，建议进行血常规、电解质检查以及心电图检查以评估病情。治疗措施包括立即停止麻醉药物，并给予丹曲林钠等解毒药物。同时应密切监测患者的体温、呼吸和心跳状况，并保持呼吸道通畅。在治疗过程中应避免使用可能诱发或加重症状的药物或操作。
2024-09-06 14:46
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由于多种不同原因致人体产热大于散热，使体温超过正常范围称为发热(fever)，临床上按热度高低将发热分为低热、中等度热、高热及超高热。高热指体温超过39.1℃。
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