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异染性脑白质营养不良如何治疗最好的方法
补充说明：异染性脑白质营养不良如何治疗最好的方法
2024-08-24 23:18
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
异染性脑白质营养不良可采取骨髓移植、血浆置换、维生素E治疗。
1.骨髓移植
骨髓移植是通过将正常供体的骨髓细胞注入患者体内来替换患者的异常干细胞。例如，可以使用亲缘关系密切的亲属作为供体。此方法旨在恢复正常的神经功能，因为骨髓中的造血干细胞可以转化为神经元并修复受损的神经系统。适用于早发型异染性脑白质营养不良，当其他治疗方法无效时，可考虑采用骨髓移植以延缓病情进展。
2.血浆置换
血浆置换是一种通过去除血液中异常物质的方法，通常使用特殊的机器设备完成。如使用免疫吸附柱清除血浆中的异常蛋白。该技术通过移除含有异常蛋白质的血浆，减少其对中枢神经系统的影响，从而缓解症状。对于某些类型的异染性脑白质营养不良，尤其是那些由特定蛋白质积累引起的类型，血浆置换可能有助于减轻症状。
3.维生素E
口服维生素E补充剂是常见的治疗方法之一，剂量根据医生建议而定。维生素E具有抗氧化作用，可以帮助保护神经组织免受自由基损伤，从而减缓疾病进程。轻度至中度的异染性脑白质营养不良患者可在医生指导下服用维生素E，以辅助改善症状。
此外，在日常生活中，家长应为患儿提供安静、舒适的环境，避免剧烈运动和情绪波动，以免加重病情。同时，定期监测孩子的身体状况，及时发现并处理任何变化，确保生活质量得到最大化的保障。
2024-08-26 09:19
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
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