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小儿血管性血友病怎么治
补充说明：小儿血管性血友病怎么治
2024-08-24 22:40
小儿血管性血友病 免疫球蛋白 出血 皮肤黏膜出血 血小板减少
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病可以采取替代治疗、血小板输注、免疫球蛋白治疗等措施进行治疗。
1.替代治疗
替代治疗包括使用凝血因子浓缩物、血浆等血液制品来补充患儿体内缺乏的凝血因子。如使用新鲜冰冻血浆。这些血液制品中含有正常人体所需的凝血因子，通过输入可以改善出血症状并促进伤口愈合。适用于存在严重出血且无法通过其他方法控制的小儿血管性血友病患者。
2.血小板输注
当患儿出现严重的皮肤黏膜出血时，可考虑给予血小板输注以提高血小板计数，减少出血风险。例如，将患者的血样送至实验室检测后，根据结果调整输注剂量。血小板是参与止血的重要细胞，输注后能迅速提升血小板数量，从而加强止血功能。适用于因血小板减少导致频繁出血或有明显出血倾向的患儿。
3.免疫球蛋白
对于某些类型的血管性血友病，可能需要定期注射人源性免疫球蛋白制剂，如静脉注射免疫球蛋白（IVIG），以增强机体的凝血能力。免疫球蛋白含有多种抗体成分，其中一些能够辅助凝血过程，从而起到止血的作用。适用于由于自身免疫系统异常导致凝血障碍的特定类型的小儿血管性血友病。
在治疗过程中，应密切监测患儿的病情变化，及时调整治疗方案。同时，家长需注意保持患儿的皮肤清洁干燥，避免外伤，以降低出血的风险。
2024-08-26 09:14
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
蚓激酶肠溶胶囊
用于缺血性脑血管病，使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低，改善症状并防止病情发展。
