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新生儿wilson-miki综合征如何治
补充说明：新生儿wilson-miki综合征如何治
2024-08-24 22:52
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
新生儿wilson-miki综合征可采取肝移植、铜螯合剂、锌剂等治疗措施。
1.肝移植
肝移植是针对Wilson-Mikity综合症的一种有效手段。当患儿肝脏功能严重受损时，医生会评估是否适合进行手术。通过将健康的肝脏组织植入患儿体内，可以恢复其正常的代谢功能，缓解症状并提高生存质量。适用于病情进展迅速、其他治疗无效且生命受到威胁的患者。
2.铜螯合剂
铜螯合剂如青霉胺或二巯基丙醇等可用于减少体内的铜含量。这些药物能够与铜离子结合形成不溶性复合物，从而降低血液中的铜水平。铜螯合剂的作用机制是通过与铜离子结合，阻止它们被吸收和沉积在身体中，减轻神经系统和肝脏损伤。适用于轻至中度的Wilson-Mikity综合症患者，以控制疾病进程和预防进一步损害。
3.锌剂
锌制剂如硫酸锌口服溶液可作为辅助治疗，帮助调节体内铜-锌平衡。锌元素能竞争性抑制铜的吸收和利用，从而减少铜在体内的积累。锌具有拮抗铜的作用，补充锌可以帮助维持正常的新陈代谢和免疫功能，同时有助于改善神经系统的功能。适用于轻度Wilson-Mikity综合症患者，配合铜螯合剂使用，以促进铜的排泄和减少铜的吸收。
对于Wilson-Mikity综合症的患儿，在接受上述治疗的同时，应定期监测血清铜蓝蛋白和尿铜水平，以调整治疗方案。此外，家长需注意保持良好的卫生习惯，避免感染，为患儿提供营养均衡的食物，确保充足的休息和适当的运动，以支持整体健康。
2024-08-26 09:15
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
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