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淋巴管平滑肌瘤病怎么治
补充说明：淋巴管平滑肌瘤病怎么治
2024-07-08 11:06
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崔春晖 主任医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：胃癌，结直肠癌诊治
提问
淋巴管平滑肌瘤病的治疗措施包括药物治疗、手术治疗以及肺移植。
1.药物治疗
淋巴管平滑肌瘤病的药物治疗主要包括激素类药物如、甲氨蝶呤等。这些药物通过抑制免疫反应和减少细胞增殖来控制疾病进展。激素类药物可以减轻组织炎症和免疫反应，从而缓解症状并延缓疾病的进展。而甲氨蝶呤则能阻断DNA合成，抑制肿瘤细胞生长。适用于病情较轻或作为辅助治疗手段的情况，但需注意长期使用可能带来的副作用。
2.手术治疗
对于严重的肺部受累，如大范围的纤维化或严重气道狭窄，可能需要进行肺移植手术。手术包括评估患者是否适合移植、选择合适的供体器官以及执行移植手术。肺移植是将健康肺脏从供体移植物到患者的手术过程，旨在恢复正常的呼吸功能。通过替换受损的肺组织，改善氧气交换和呼吸功能。适用于经过其他治疗无效且严重影响生活质量的终末期淋巴管平滑肌瘤病患者。
3.肺移植
肺移植是一种复杂的手术，通常由经验丰富的外科医生团队执行。手术步骤包括获取供体器官、准备接受者、进行移植手术和术后护理。肺移植是将健康的肺脏从供体移植到患者体内，以替代受损的肺组织。通过提供新的呼吸功能，改善氧气供应和呼吸困难。适用于经其他治疗无效且严重影响生活质量的终末期淋巴管平滑肌瘤病患者，尤其是伴有严重肺纤维化的病例。
淋巴管平滑肌瘤病的治疗应个体化，遵循医嘱定期复查，监测病情变化。同时，保持良好的生活习惯，如戒烟、限制酒精摄入、均衡饮食和适量运动，有助于减缓疾病进程。
2024-07-08 16:04
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呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
症状起因：根据主要的发病机理，可将呼吸困难分为下列五种类型：一.肺源性呼吸困难：由呼吸器官病变所致，主要表现为下面三种形式：1)吸气性呼吸困难：表现为喘鸣、吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷mdah;三凹征。常见于喉、气管狭窄，如炎症、水肿、异物和肿瘤等。2)呼气性呼吸困难：呼气相延长，伴有哮鸣音，见于支气管哮喘和阻塞性肺病。3)混合性呼吸困难：见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。二.心源性呼吸困难：常见于左心功能不全所致心源性肺水肿，其临床特点：1)患者有严重的心脏病史。2)呈混合性呼吸困难，卧位及夜间明显。3)肺底部可出现中、小湿锣音，并随体位而变化。4)X线检查：心影有异常改变;肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。三.中毒性呼吸困难：各种原因所致的酸中毒，均可使血中二氧化碳升高、pH降低，刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中枢，增加呼吸通气量，表现为深而大的呼吸困难;呼吸抑制剂如吗啡、巴比妥类等中毒时，也可抑制呼吸中枢，使呼吸浅而慢。四.血源性呼吸困难：重症贫血可因红细胞减少，血氧不足而致气促，尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血及血压下降，刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。五.神经精神性与肌病性呼吸困难：重症脑部疾病如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等直接累及呼吸中枢，出现异常的呼吸节律，导致呼吸困难;重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹，导致严重的呼吸困难;另外，癔症也可有呼吸困难发作，其特点是呼吸显著频速、表浅，因呼吸性硷中毒常伴有手足搐襦症。
就诊科室：呼吸、心血管内科
