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先天性凝血功能障碍是什么
补充说明：先天性凝血功能障碍是什么
2024-08-24 22:30
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精选回答(1)
王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
先天性凝血功能障碍是一种遗传性出血性疾病，由于凝血因子缺乏或功能异常导致的。
先天性凝血功能障碍是由于患者体内某些重要的凝血因子缺乏或者功能出现异常所引起的。这些凝血因子包括纤维蛋白原、凝血酶原、Ⅴ因子等，它们在血液凝固过程中发挥着关键作用。主要表现为皮肤黏膜容易出现自发性出血点、瘀斑等症状，严重时可引起内脏出血，如消化道出血、颅内出血等。此外，还可能出现关节疼痛、肿胀以及反复鼻出血等情况。
针对该疾病的诊断通常需要进行实验室检查，主要包括凝血时间测定、凝血酶原时间测定、活化部分凝血活酶时间测定等。必要时可能还需要进行基因检测以确定是否存在特定的凝血因子缺陷。对于先天性凝血功能障碍，治疗方法因个体差异而异。一般情况下，可以通过输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等方式来补充缺失的凝血因子；同时，也可以使用抗纤溶药物，如氨甲环酸，来减少出血风险。
建议定期监测患者的凝血指标，避免剧烈运动和外伤，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量锻炼等，有助于维持身体健康。
2024-08-26 09:12
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凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
症状起因：1、遗传性单一凝血因子缺乏2、因其他的病而导致多种凝血因子缺乏
可能疾病：遗传性凝血因子缺乏症 获得性维生素K依赖性凝血因子异常 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
就诊科室：血液
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
西咪替丁片
消化性溃疡、上消化道出血等，也用于急性胰腺炎和胰腺囊样纤维变、返流性食管炎、胃泌素瘤等。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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