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海洋性贫血是什么意思
补充说明:海洋性贫血是什么意思
2024-11-04 18:32
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
海洋性贫血是一种遗传性溶血性疾病,主要由于珠蛋白基因突变导致。
海洋性贫血是由于珠蛋白基因突变引起的,这些突变会导致红细胞内珠蛋白合成异常。当珠蛋白合成减少时,红细胞会变得脆弱易碎,容易破裂,从而引发溶血现象。患者可能会出现疲劳、虚弱、黄疸、脾肿大等症状,严重者还可能出现生长迟缓、肝功能受损等并发症。
确诊海洋性贫血通常需要进行血液学检查,包括血常规、血涂片分析以及基因检测。此外,医生可能还会建议进行骨髓穿刺以评估造血功能。对于轻度的海洋性贫血,一般无需特殊治疗,但需定期监测病情变化;对于中重度贫血,可遵医嘱使用铁螯合剂如去铁胺来降低体内铁负荷,同时配合叶酸、维生素B12等营养物质补充。
患者应避免接触已知引起溶血反应的药物,如阿司匹林,以免加重病情。日常生活中应注意均衡饮食,增加富含铁质的食物摄入,如瘦肉、菠菜等,有助于改善贫血状况。
2024-11-04 18:34
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红细胞破裂,使血红蛋白从细胞内逸出的现象。在体外,低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-20℃~—25℃)或突然化冻、过酸或过碱,以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。体内溶血,主要由于红细胞的内在缺陷(如镰刀型细胞贫血病),或由于血浆中存在的某些因素(如溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗体反应、各种机械性损伤、某些药物等)的作用,使红细胞被过度破坏。
症状起因:一.血管外溶血:异常红细胞能被脾脏内的巨噬细胞识别并将其破坏。1.红细胞表面化学性质改变如自身免疫性溶血的红细胞表面有抗体IgG,巨噬细胞能够识别并将这种细胞吞噬。2.球形红细胞因其面积与体积的比例显著缩小,导致变形性能减低,当其通过脾窦微循环时,就不易或不能通过直径比它小很多的脾窦微循环,而被阻留在脾脏内,被巨噬细胞吞噬破坏。3.UHb病、G6PD缺乏症,在氧化剂作用下,红细胞内的血红蛋白发发生沉淀,形成变性珠蛋白小体,使红细胞变得僵硬,变形能力很差,结果被阻留在脾脏而被巨噬细胞破坏。同样,肝脏也可清除改变显著的异常红细胞。大量血管外溶血时,肝脏不能及时将胆红素与葡萄糖醛酸结合,使血液中的间接胆红素含量升高,出现黄疸。二、血管内溶血:某些化学物质如药物、细菌毒素、蛇毒、植物溶血素等,或输血反应,或某些疾病等原因,使红细胞某结构发生改变,致使其在血管内发生溶血反应。
就诊科室:血液
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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