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小儿血管性血友病可不可以治愈呢

发病时间:不清楚

小儿血管性血友病可不可以治愈呢

补充说明:小儿血管性血友病可不可以治愈呢

2024-05-24 14:37

小儿血管性血友病 出血

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精选回答(1)

吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病

提问

小儿血管性血友病无法治愈,但可通过替代治疗控制病情。
小儿血管性血友病为遗传性疾病,是由vWF基因突变引起的,因此无法治愈。但通过替代治疗,如使用凝血因子产品,可以有效地控制出血症状,减少出血风险,提高生活质量。在考虑替代治疗时,应咨询专业医生,根据患儿的具体情况制定个体化方案。
对于重型患者,由于自身合成的FVIII活性极低或缺如,此时需要频繁输注FⅧ以维持正常生活,否则会因轻微外伤导致严重出血事件甚至致命。
需要注意的是,在治疗过程中,应密切监测患者的出血情况,并及时调整治疗计划。同时,保持良好的生活习惯,避免剧烈运动和受伤,有助于减少出血风险。

2024-05-24 16:42

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小儿血管性血友病 (小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病)

血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。小儿少见。

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