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小儿结节性硬化症是不是白血病的前兆
补充说明：小儿结节性硬化症是不是白血病的前兆
2024-05-24 14:22
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿结节性硬化症不是白血病的前兆。
结节性硬化症是由于TSC1或TSC2基因突变引起的常染色体显性遗传性疾病，主要影响皮肤、大脑和其他器官。白血病则是造血干细胞恶性克隆增殖所致，与多种环境和遗传因素有关。两者的病因、临床表现和治疗方法均不同，因此结节性硬化症不会成为白血病的前兆。
某些罕见情况下，结节性硬化症患者可能因免疫系统异常而增加患白血病的风险。这主要是因为结节性硬化症患者的免疫功能可能存在缺陷，导致机体对抗疾病的能力下降，从而增加了某些类型白血病的发生概率。
对于结节性硬化症患者，定期监测病情变化以及开展针对性体检至关重要。同时，家长应确保孩子均衡饮食，并避免接触已知的致癌物质以降低风险。
2024-05-24 16:40
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结节性硬化(tuberoussclerosis)又名Bourneville病，是一种多系统受累神经皮肤综合症。1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化，1908年，Heinrich Vogt指出该病的三联症，即癫痫、智力低下和面部血管纤维瘤。可依靠临床表现作诊断。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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