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先天性肝纤维化三联征严重吗
补充说明：先天性肝纤维化三联征严重吗
2024-09-25 16:34
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
先天性肝纤维化三联征可能严重。
该疾病是一种罕见的遗传性肝病，由于肝脏内结缔组织异常增生，导致肝脏结构紊乱和功能受损。由于其病因和病理机制不明确，目前尚无有效的治疗方法，病情可能逐渐恶化，最终可能导致肝硬化和肝衰竭，对患者的生命造成威胁。因此，对于先天性肝纤维化三联征的诊断和治疗应引起高度关注，及时寻求专业医疗建议和治疗。
2024-09-25 18:16
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
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