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小儿血小板释放功能缺陷性疾患好不好治愈
补充说明：小儿血小板释放功能缺陷性疾患好不好治愈
2024-05-24 14:37
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血小板释放功能缺陷性疾患不好治愈。
该疾病为遗传性疾病，由于基因突变导致血小板功能障碍，无法通过常规治疗手段彻底改变患者的基因异常。因此，该疾病难以治愈。
对于重症感染或出血严重者，可遵医嘱输新鲜冷冻血浆、冷沉淀等来改善凝血功能，同时需密切监测患儿的生命体征和实验室指标变化。
在治疗过程中，应避免剧烈运动以减少出血风险，并注意预防感染，因为感染可能加剧出血症状。
2024-05-24 16:42
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血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组疾病的发生。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少。常见的表现是鼻出血、瘀斑、月经及分娩后，拔牙及扁桃体摘除等有过度出血的症状，临床上表现轻、中度的出血，偶有严重出血致死者。
