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小儿珠蛋白生成障碍性贫血怎样治疗好呢
补充说明：小儿珠蛋白生成障碍性贫血怎样治疗好呢
2024-08-24 22:41
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿珠蛋白生成障碍性贫血可以采取红细胞输注、去铁治疗、脾切除等措施进行治疗。
1.红细胞输注
当患儿出现严重贫血时，医生可能会给予定期输血治疗。输血可以迅速提高患儿的血红蛋白水平，改善其生活质量。输血是通过将健康的红细胞输入到患者的体内来实现的，以补充患者缺乏的红细胞数量。这有助于缓解贫血症状。适用于急性贫血发作、需要快速纠正贫血状态的情况。
2.去铁治疗
对于长期铁负荷过重的患儿，可使用去铁胺等药物进行治疗。去铁治疗通常需持续数年，以减少铁沉积。去铁治疗主要是通过螯合血液中的游离铁离子，防止其进一步沉积于组织中。从而减轻因过多铁元素导致的器官损伤。适用于有明显肝脾肿大、心脏扩大及心力衰竭等症状的患儿。
3.脾切除
若患儿病情进展至脾功能亢进阶段，可能需要考虑脾切除手术。手术前需评估风险并做好术后护理。脾切除可以有效降低红细胞破坏速率，减轻溶血症状。同时也能减少铁的过度吸收和沉积。适用于经过其他治疗无效且存在显著脾功能亢进的患儿。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的身体状况，注意观察是否有新的并发症出现。此外，保持良好的营养摄入，如增加富含叶酸的食物，如菠菜、动物肝脏等，也有助于支持孩子的健康发育。
2024-08-26 09:14
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。 急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
多发人群：所有人群，主要是女性，老年人
治疗费用：市三甲医院约（2000 —— 5000元）
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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益气养阴，滋脾补肾。主治消渴症，用于II型糖尿病。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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