发病时间：不清楚
橄榄体脑桥小脑萎缩是不治之症吗
补充说明：橄榄体脑桥小脑萎缩是不治之症吗
a******W 2023-09-27 11:17
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
橄榄体脑桥小脑萎缩不是不治之症，因为该疾病属于一种遗传性中枢神经系统变性病，主要累及橄榄体、脑桥和小脑等部位，具有一定的家族聚集性和遗传倾向。
橄榄体脑桥小脑萎缩是因为基因突变引起的神经细胞损伤和死亡，导致上述结构出现萎缩现象。由于该病存在明确的遗传模式，所以有家族史的人群患病风险会增加。此外，环境因素如重金属暴露也可能与发病有关。
除以上提及的可能原因外，还应考虑是否存在多系统萎缩的可能性。多系统萎缩是一种罕见的神经系统退行性疾病，其症状包括运动障碍、平衡失调和自主神经功能障碍。确诊通常需要结合临床表现、影像学检查以及神经病理学检测。
针对橄榄体脑桥小脑萎缩，目前尚无特效治疗方法，重点在于维持患者的生活质量，预防跌倒和其他并发症的发生。建议定期进行神经功能评估和物理康复训练，以延缓病情进展。
2024-03-28 16:51
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橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)，是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后的神经病学和病理学研究发现，许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。另外少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。目前认为，只有散发型患者才归为MSA。
