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新生儿wilson-miki综合征怎样治
补充说明：新生儿wilson-miki综合征怎样治
2024-08-24 22:52
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
新生儿wilson-miki综合征可采取铜螯合剂、肝脏保护剂、维生素E治疗。
1.铜螯合剂
新生儿wilson-miki综合征可使用青霉胺、二巯基丙醇等铜螯合剂来减少体内铜离子浓度。这些药物通过与铜离子形成稳定的复合物，促进其排泄，从而降低血清铜水平。这有助于缓解神经系统症状和肝功能损害。铜螯合剂适用于Wilson-Mikity综合征患儿，特别是当存在高铜血症时。
2.肝脏保护剂
对于Wilson-Mikity综合征引起的肝脏损伤，可以考虑使用熊去氧胆酸、水飞蓟宾等肝脏保护剂。这些药物能够减轻炎症反应、修复受损细胞并提高肝功能。它们能帮助维持正常的代谢活动和防止进一步的组织损伤。肝脏保护剂适合于Wilson-Mikity综合征导致的肝脏疾病阶段，以支持肝脏功能和预防并发症。
3.维生素E
维生素E可以通过口服补充或静脉注射的方式给予，如α-生育酚、β-生育酚等。维生素E是一种抗氧化剂，它可以帮助清除体内的自由基，保护细胞免受氧化应激的影响。这对于神经系统的稳定和发育至关重要。维生素E适用于Wilson-Mikity综合征中涉及神经系统的部分，特别是在早期干预可能有益的情况下。
此外，在治疗过程中，家长需密切监测孩子的生长发育情况，确保营养均衡，避免摄入含铜量高的食物，如贝类、坚果等。定期复查血液铜蓝蛋白和尿液铜含量，以便及时调整治疗方案。
2024-08-26 09:15
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维生素E(vitaminE)是生育酚(tocopherol，T)与三烯生育酚(Tocotrienol，T-3)的总称，是脂溶性维生素。为细胞膜上的重要组成成分。亦是细胞膜上的主要抗氧化剂。维生素E广泛存在于动植物食品中，动物性食品以da型为主，植物油的维生素E含量较多，与亚油酸等多烯脂肪酸含量相平行。维生素E为多烯脂肪酸的抗氧化剂，在细胞膜上与膜磷脂的多价不饱和脂肪酸(pol-yunsaturated fatty acid，PUFA)结合成复合物而稳定膜的结构，防止生物膜上PUFA和细胞中含硫基的酶受氧化剂的损害。当维生素E缺乏时红细胞膜上的PUFA易发生过氧化反应，使红细胞膜受损而产生溶血。
