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早衰症会减少寿命吗
补充说明：早衰症会减少寿命吗
2024-05-27 12:24
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马希英 副主任医师 广东省人民医院 三甲
擅长：高血压糖尿病呼吸系统疾病甲状腺疾病等内科疾病
提问
早衰症可能导致预期寿命缩短，因为其病理机制导致器官功能下降，且缺乏有效治疗。
早衰症的病理机制涉及身体各器官提前老化，导致生长停滞、发育迟缓和免疫系统功能低下。由于患者无法正常进行细胞修复和再生，器官功能逐渐衰退，加上可能出现的严重并发症，如感染或癌症，这些因素都可能导致预期寿命较健康人明显缩短。
部分早衰症患者的症状可能因个体差异而有所不同，有些患者可能在成年后才出现明显的衰老迹象，此时可能有较长的预期寿命。
对于确诊为早衰症的儿童，应定期监测身高、体重等指标，并及时就医处理任何异常情况，以尽可能延长预期寿命。
2024-05-27 16:07
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早衰症(Hutchinson-GilfordSyndrome)，又称儿童早老症，属遗传病，Hutchinson于1886年首先报告。早衰症患者身体衰老的过程较正常快5至10倍，患者样貌像老人，器官亦很快衰退，造成生理机能下降。病征包括身材瘦小、脱发和较晚长牙。患此罕见疾病的儿童，即使只有16岁，但看上去好像六七十岁的老人。患病儿童一般只能活到7至20岁，大部分都会死于衰老疾病，如心血管病，现时未有有效的治疗方法，只靠药物针对治疗。虽然本病为一种先天遗传性疾病，但还不能确定是常染色体隐性还是显性遗传。本病为一综合征，特点为发育延迟，至婴儿时期就发生进行性老年性退行性改变。
症状起因：早衰症研究基金会的研究人员于2004年6月17日宣布，LaminA基因的突变，是导致早衰症儿童细胞结构及功能逐渐退化的原因。早衰症的全名为Hutchinon-Gilford早衰症综合症(HGPS或Progeria)。这篇研究发表于6月中旬的ProceedingoftheNationalAcademyofScience(PNAS)中。早衰症是一种罕见、致命的遗传疾病，患者自同年开始就快速地老化。这篇研究将焦点集中于LaminA基因对于细胞结构和功能维护的重要性。LaminA基因所负责编码的蛋白质是细胞结构的支架，也参与基因表现和DNA复制。这篇研究指出，LaminA基因的突变与早衰症的细胞老化有关，可能是由于LaminA蛋白质导致细胞功能的突变，细胞核膜的不稳定性在Hutchinon-Gilford早衰症综合症中扮演关键的角色。这项研究结果也使科学家进一步了解早衰症中发生的心脏病和细胞老化。大约每八百万个新生儿中就有一到四个早衰症。
可能疾病：阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
就诊科室：老年科
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