首页> 外科> 血管外科> 马凡氏综合症> 马凡氏综合症都很瘦吗

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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

提问

马凡氏综合症一般指马方综合征,患者不一定都很瘦。

马方综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,是导致心血管疾病最常见的一种遗传性疾病。患者的主要病变为全身细小动脉的异常,可能会伴有心血管系统的病变。患者可能会出现心血管系统的异常,表现为心脏瓣膜病、主动脉夹层、主动脉瘤等。部分患者还可能会出现眼部的病变,包括晶状体脱位、高度近视等。部分患者还会出现眼部的细小血管病变,表现为视网膜的异常,出现视网膜的脱离,甚至会导致视力下降。

马方综合征患者的体型通常比较瘦长,因为马方综合征属于全身性疾病,可能会导致患者的肌肉发育不良,所以会出现身体偏瘦的情况。马方综合征患者可以在医生的指导下使用药物进行治疗,例如盐酸片、酒石酸美托洛尔片等。如果患者病情比较严重,还可以通过手术进行治疗,例如主动脉夹层修补术、主动脉根部置换术等。

在日常生活中,建议患者注意饮食清淡,可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜,如柚子、丝瓜、茄子等。同时,患者应注意休息,避免过度劳累。如果出现不适症状时,建议患者及时就医治疗。

2023-09-23 20:53

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马方综合征 (马凡综合症)

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。

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