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先天性肝纤维化是不是肝硬化的一种
补充说明:先天性肝纤维化是不是肝硬化的一种
2024-09-25 17:18
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先天性肝纤维化与肝硬化不同。
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性疾病,主要影响儿童,其特征是肝脏内结缔组织异常增生,导致纤维化。而肝硬化则是由长期肝损伤或疾病引起的肝脏结构和功能的不可逆性改变,通常在成年后发生。虽然两者都与肝脏的纤维化有关,但它们的病因、发病机制和临床表现都有所不同。
2024-09-25 18:35
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。