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先天性肝纤维化是不是肝硬化的一种

发病时间：不清楚

先天性肝纤维化是不是肝硬化的一种

补充说明：先天性肝纤维化是不是肝硬化的一种

2024-09-25 17:18

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于钟副主任医师中山大学孙逸仙纪念医院三甲

擅长：肝胆疾病，胃肠疾病，食管疾病等。

提问

先天性肝纤维化与肝硬化不同。
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性疾病，主要影响儿童，其特征是肝脏内结缔组织异常增生，导致纤维化。而肝硬化则是由长期肝损伤或疾病引起的肝脏结构和功能的不可逆性改变，通常在成年后发生。虽然两者都与肝脏的纤维化有关，但它们的病因、发病机制和临床表现都有所不同。

2024-09-25 18:35

•先天性肝纤维化 （先天性肝纤维变性）

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

适用药品

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛，如（1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。（2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。（3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。

养肝片

对化学性肝损伤有辅助保护作用

复方鳖甲软肝片

软坚散结，化瘀解毒，益气养血。用于慢性乙型肝炎肝纤维化，以及早期肝硬化属瘀血阻络，气血亏虚兼热毒未尽证。症见：胁肋隐痛或肋下痞块，面色晦黯，脘腹胀满，纳差便溏，神疲乏力，口干口苦，赤缕红丝等。

硬化症萎缩侧索硬化肩周炎风湿性关节炎肝炎肝硬化