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红细胞生成性原卟啉病好吗严重吗能治好吗
补充说明：红细胞生成性原卟啉病好吗严重吗能治好吗
2024-05-13 18:44
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞生成性原卟啉病不好，病情较严重，通常难以治愈，但可以通过药物治疗缓解症状。
该疾病是由基因突变引起的遗传性疾病，导致原卟啉代谢障碍，无法正常合成血红蛋白。由于其遗传性质，目前尚无根治方法，但通过药物治疗如氯喹啉可以减少皮肤对日光的敏感性，从而减轻症状。
此外，患者还可遵医嘱使用补铁制剂进行治疗，比如硫酸亚铁片、葡萄糖酸亚铁口服溶液等，以纠正缺铁状态。
针对红细胞生成性原卟啉病，患者应避免长时间暴露于阳光下，并采取防晒措施，如戴遮阳帽或涂抹防晒霜。
2024-05-13 19:03
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红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
