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红细胞生成性卟啉病能否根治呢
补充说明：红细胞生成性卟啉病能否根治呢
2024-05-13 18:44
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞生成性卟啉病不能根治。
该疾病是由遗传因素导致的卟啉代谢障碍，涉及多种酶的异常，如尿卟啉原Ⅰ合成酶等，这些酶在肝脏中催化一系列反应以产生血红蛋白。由于基因突变引起酶活性降低或丧失，导致卟啉代谢障碍，使得卟啉前体积累并转化为毒性化合物，损害肝肾等器官，因此无法根治。
此外，如果患者出现急性光敏性皮炎、腹痛等症状时，可遵医嘱使用糖皮质激素治疗，如、氢化可的松等。
建议定期监测血液中的ALA和PBG水平，以及避免日晒，以减少皮肤症状的发生。同时应保持良好的生活习惯，包括合理饮食和适量运动，有助于缓解症状。
2024-05-13 19:03
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红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。
