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遗传性果糖不耐受症是不是血糖高
补充说明：遗传性果糖不耐受症是不是血糖高
2024-05-30 10:26
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杨锐 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：糖尿病，肥胖，甲状腺疾病，垂体，肾上腺疾病。儿童生长发育，儿童性要求，儿童肥胖。
提问
遗传性果糖不耐受症不是血糖高，而是因为肝脏内缺乏特定的酶类，导致摄入的果糖无法被有效代谢，进而影响葡萄糖的利用和储存。
遗传性果糖不耐受症是由于肝脏内缺乏特定的酶类，导致摄入的果糖无法被有效代谢，进而影响葡萄糖的利用和储存。这可能导致短暂性的高血糖状态，但不是持续的高血糖状态。
在某些罕见情况下，个体可能因基因突变而暂时失去部分或全部产生胰岛素的能力，导致血糖水平升高。
对于遗传性果糖不耐受症患者，应避免食用富含果糖的食物，以减少症状发作；而对于高血糖者，建议定期监测血糖，调整饮食和生活方式，必要时遵医嘱使用降糖药物。
2024-05-30 13:33
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
