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肺囊性纤维化怎么治疗最好
补充说明：肺囊性纤维化怎么治疗最好
2024-09-01 22:39
肺囊性纤维化 吸入用布地奈德混悬液 乙酰半胱氨酸 盐酸 盐酸氨溴索分散片
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化可以采取雾化吸入、口服药物、胸部物理治疗等措施进行治疗。
1.雾化吸入
使用吸入用布混悬液、乙酰半胱氨酸溶液等进行雾化吸入。这些药物通过雾化装置转化为微小颗粒，直接进入呼吸道，减轻炎症反应并帮助清除痰液。其主要作用是缓解气道阻塞和改善呼吸功能。适用于有大量黏稠痰液且难以咳出的患者，可减少感染风险。
2.口服药物
使用盐酸盐酸氨溴索分散片、桉柠蒎肠溶软胶囊等药物进行治疗。这些药物可以增加支气管分泌物的流动性，促进痰液排出，从而缓解症状。它们的作用主要是辅助排痰。适用于存在持续咳嗽、咳痰等症状的轻度至中度肺囊性纤维化的患者。
3.胸部物理治疗
采用体位引流、拍背叩击等方法，配合呼吸训练。这些方法旨在通过改变身体姿势和手法刺激来促进痰液排出，提高通气效率。其效果在于改善肺部通气和减少感染机会。适用于病情较稳定但仍有痰液潴留的患者，有助于预防并发症的发生。
除了上述治疗外，保持良好的室内空气湿度也非常重要，建议使用加湿器或将水盆置于房间内以增加空气中的水分含量。此外，定期监测患者的体重变化和营养状态，确保充足的营养摄入，如蛋白质粉、鸡蛋等，对于维持身体健康和增强免疫力至关重要。
2024-09-02 10:35
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
胰酶肠溶胶囊
治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
注射用夫西地酸钠
主治由各种敏感细菌，尤其是葡萄球菌引起的各种感染，如骨髓炎、败血症、心内膜炎，反复感染的囊性纤维化、肺炎、皮肤及软组织感染，外科及创伤性感染等。
甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液
本品适用于敏感细菌引起的下列感染：1.慢性呼吸道疾病继发性感染，如慢性支气管炎、弥漫性细支气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺间质纤维化、支气管哮喘、陈旧性肺结核等；肺炎、肺脓肿；2.肾盂肾炎、复杂性膀胱炎、前列腺炎；3.烧伤创面感染，外科伤口感染；4.胆囊炎、胆管炎、肝脓肿；5.腹腔内脓肿、腹膜炎；6.生殖器官感染，如子宫附件炎、子宫内膜炎、盆腔炎。
