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肝性血卟啉病综合征能不能治愈呢

发病时间:不清楚

肝性血卟啉病综合征能不能治愈呢

补充说明:肝性血卟啉病综合征能不能治愈呢

2024-05-11 20:40

肝性血卟啉病综合征 肝脏 胆酸 熊去氧胆酸片 鹅去氧胆酸 苯丙氨酸 水杨酸钠

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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:擅长病毒性肝炎,脂肪肝,酒精性肝病,肝硬化,自身免疫性肝病,肝衰竭,肝癌,感染性发热等

提问

肝性血卟啉病综合征不能完全治愈。
该疾病为遗传性疾病,涉及基因突变,导致肝脏中尿卟啉原Ⅰ合成酶或粪卟啉原Ⅲ氧化酶活性降低,进而影响血红素的合成。由于基因异常,目前没有针对基因突变的有效治疗方法,因此无法治愈。虽然无法治愈,但通过饮食调整和药物治疗,如遵医嘱使用胆酸类药物,如熊去氧胆酸片、鹅去氧胆酸片等利胆药,以及遵医嘱使用苯丙氨酸解毒剂,如水杨酸钠片、水杨酸钠注射液等,可以有效控制症状,提高生活质量。
对于急性发作期患者,需要及时就医,在医生指导下进行补充电解质平衡和营养支持治疗,并注意避免诱发因素,如酒精摄入。
建议定期体检,监测血液中的尿卟啉代谢产物水平,以早期发现和处理可能的并发症。同时,保持健康的生活方式,包括均衡饮食和适量运动,有助于减少症状发生的风险。

2024-05-11 22:13

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肝性血卟啉病综合征 (Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症)

肝性血卟啉病综合征(PorphyriaHepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

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