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肝性血卟啉病综合征能不能治愈呢
补充说明：肝性血卟啉病综合征能不能治愈呢
2024-05-11 20:40
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝性血卟啉病综合征不能完全治愈。
该疾病为遗传性疾病，涉及基因突变，导致肝脏中尿卟啉原Ⅰ合成酶或粪卟啉原Ⅲ氧化酶活性降低，进而影响血红素的合成。由于基因异常，目前没有针对基因突变的有效治疗方法，因此无法治愈。虽然无法治愈，但通过饮食调整和药物治疗，如遵医嘱使用胆酸类药物，如熊去氧胆酸片、鹅去氧胆酸片等利胆药，以及遵医嘱使用苯丙氨酸解毒剂，如水杨酸钠片、水杨酸钠注射液等，可以有效控制症状，提高生活质量。
对于急性发作期患者，需要及时就医，在医生指导下进行补充电解质平衡和营养支持治疗，并注意避免诱发因素，如酒精摄入。
建议定期体检，监测血液中的尿卟啉代谢产物水平，以早期发现和处理可能的并发症。同时，保持健康的生活方式，包括均衡饮食和适量运动，有助于减少症状发生的风险。
2024-05-11 22:13
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肝性血卟啉病综合征（PorphyriaHepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
