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小儿先天性高氨血症怎么治疗效果好

发病时间：不清楚

小儿先天性高氨血症怎么治疗效果好

补充说明：小儿先天性高氨血症怎么治疗效果好

2024-08-24 22:39

小儿先天性高氨血症奶粉肠道高氨血症复方氨基酸注射液肝脏尿素精氨酸肠道菌群失调短肠综合征消化

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张美真主治医师西安交通大学第二附属医院三甲

擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题

提问

小儿先天性高氨血症可采取限制蛋白饮食、补充支链氨基酸、口服乳果糖等措施进行治疗。
1.限制蛋白饮食
限制蛋白饮食包括减少动物源性蛋白质摄入，如肉类、鱼类等。对于婴儿可采用低蛋白配方奶粉。限制蛋白可以降低肠道内氨的产生，从而减轻症状。因为高氨血症是由于体内过多的氨无法正常代谢导致的。适用于所有类型的先天性高氨血症患者，特别是那些因肝功能障碍引起的疾病。
2.补充支链氨基酸
补充支链氨基酸可以通过口服或静脉注射的方式进行，常用药物有复方氨基酸注射液（18AA-Ⅰ）。支链氨基酸能够促进肝脏合成尿素，从而降低血液中的氨含量。这是因为在高氨血症时，肝脏合成尿素的能力下降，而支链氨基酸可以提供合成尿素所需的氮源。适用于由遗传缺陷导致的高氨血症，如精氨酸琥珀酸裂解酶缺乏症，以增加体内支链氨基酸水平。
3.口服乳果糖
口服乳果糖可通过调整肠道菌群来降低血液中氨的浓度，通常作为日常饮食的一部分加入到水中服用。乳果糖是一种不被吸收的碳水化合物，在肠道内发酵产生有机酸，降低肠道pH值，抑制有害细菌生长，同时刺激有益菌繁殖，减少氨的产生。适用于由肠道菌群失调引起的高氨血症，如短肠综合征或某些消化道手术后的情况，通过调节肠道环境来改善症状。
此外，定期监测血液氨水平和肝功能指标也非常重要，以便及时调整治疗方案。家长应密切观察孩子的病情变化，如有异常应及时就医。

2024-08-26 09:14