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家族性非溶血性黄疸综合症能治好吗
补充说明：家族性非溶血性黄疸综合症能治好吗
2024-05-29 11:45
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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
家族性非溶血性黄疸综合征难以治愈，但可通过药物治疗和定期监测缓解症状。
该疾病是由于遗传因素导致的肝细胞摄取胆红素功能障碍，目前尚无特效治疗方法。因此，无法完全治愈，但可以通过药物如熊去氧胆酸等改善症状，并建议定期进行肝功能检查，以评估病情发展情况。
此外，部分患者可能会伴随轻度瘙痒或不适感，这可能与胆汁淤积有关。在某些情况下，这些症状也可能与其他肝脏疾病混淆，需要通过进一步的实验室检查和影像学检查来排除其他潜在病因。
对于家族性非溶血性黄疸综合征的患者来说，保持健康的生活方式和定期随访至关重要。避免饮酒、戒烟以及合理饮食有助于减轻症状。同时，应遵循医生的建议进行治疗和管理，以预防并发症的发生。
2024-05-29 14:00
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溶血性黄疸：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。
症状起因：溶血性黄疸的病因、发病机制和特征：1)病因和发生机制：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：①先天性溶血性贫血;②获得性溶血性贫血.红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取，结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧，红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸.2)溶血性黄疸的特征：①巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热，腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白;②皮肤无瘙痒;③有脾大;④有骨髓增生旺盛的表现;⑤血清总胆红素增高，一般不超过85μmolL，主要为非综合胆红素增高;⑥尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加;⑦在遗传性球形细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低.
常见检查： 血清间接胆红素 血清甲胎蛋白变异体 经皮肤穿刺胆道造影 积液纤维结合蛋白 反映肝脏排泄功能的试验 婴幼儿健康检查
就诊科室：消化、血液、儿科
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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