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什么是血友病甲
补充说明：什么是血友病甲
a******W 2024-01-24 11:36
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病甲是一种遗传性凝血功能障碍疾病，由于基因突变导致凝血因子Ⅸ缺乏，引起出血倾向和出血时间延长。
血友病甲是由于X染色体上的F9基因突变，使凝血因子IX合成减少或功能异常，导致凝血功能缺陷。凝血因子IX主要参与外源性凝血途径，其缺乏会影响纤维蛋白原转化为纤维蛋白的过程，从而影响止血过程。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、关节肿胀、肌肉疼痛等症状。严重者还可能因为反复出血而出现关节畸形。
可以通过血液凝固试验、活性部分凝血活酶时间测定等实验室检测来评估患者的凝血功能是否正常。必要时还可通过基因检测来确认是否存在F9基因突变。血友病甲的治疗通常包括替代疗法如输注凝血因子IX制剂以及止血辅助药物。对于轻度出血事件可考虑使用维生素K促进凝血因子IX的活化；重度出血则需及时补充凝血因子以控制病情。
患者应避免剧烈运动和受伤风险高的活动，保持良好的口腔卫生，定期复查并咨询专业医生的意见，以预防和管理出血并发症。
2024-03-02 15:25
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血友病甲(hemophiliaA，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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