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先天性肾上腺皮质增生症可以治好吗
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症可以治好吗
2024-05-24 14:11
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精选回答(1)
杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
先天性肾上腺皮质增生症是否可以治好取决于具体类型及病情严重程度。
先天性肾上腺皮质增生症是一种遗传性肾上腺皮质激素合成障碍疾病，其致病原因是由于基因突变导致的酶缺乏。对于某些特定类型的先天性肾上腺皮质增生症，如21-羟化酶缺乏症，通过及时诊断和适当的治疗，如糖皮质激素替代疗法，可以有效地控制症状，甚至达到临床治愈。但对于其他类型的先天性肾上腺皮质增生症，如11β-羟化酶缺乏症，由于其独特的病理机制和复杂的临床表现，治疗难度较大，可能需要长期的综合治疗方案。
此外，患者还应定期监测电解质水平、血压等指标，并在医生指导下调整药物剂量。
先天性肾上腺皮质增生症需注意遵循医嘱使用盐皮质激素和糖皮质激素，同时关注营养均衡，避免高盐饮食以减轻水肿症状。
2024-05-24 16:38
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠
除非用于某些内分泌失调的疾病的替代治疗，糖皮质激素仅仅是一种对症治疗的药物。 1. 抗炎治疗：风湿性疾病，胶原疾病，过敏状态，季节性或全年性过敏性鼻炎，眼部带状疱疹；虹膜炎，虹膜睫状体炎； 2.免疫抑制治疗：器官移植。 3．治疗血液疾病及肿瘤，肿瘤； 4．治疗休克：肾上腺皮质机能不全诱发的休克； 5．其它：神经系统。预防癌症化疗引起的恶心，呕吐。 6．内分沁失调：原发性或继发性肾上腺皮质机能不全；急性肾上腺皮质机能不全；已知患有或可能患有肾上腺皮质机能不全的患者，在手术前和发生严重创伤或疾病时给药。先天性肾上腺增生；非化脓性甲状腺炎；癌症引起的高钙血症。
