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【表皮松解性掌跖角化病？】
补充说明：【表皮松解性掌跖角化病？】
a******W 2023-09-22 09:59
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李梁雪 主治医师 三甲
擅长：全科
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【表皮松解性掌跖角化病？】表皮松解性掌跖角化病在临床上被称为DarierdT.Gaucher综合征，是一种遗传性角化障碍性皮肤疾病，呈现浅表性角化性皮损，可广泛分布于手足背侧、手掌、足底等部位，严重时可泛发全身。建议患者可在医生的指导下进行药物治疗，如外用药物、口服药物，也可进行物理治疗。
一、病因：
DarierdT.Gaucher综合征的确切病因和发病机制目前尚不明确，其属于常染色体显性遗传病，可能是由于ATP7B基因突变所致。
二、症状：
1、皮损：皮损可泛发全身，在手掌、足底屈曲时表现为弥漫分布的小片角化过度斑片，其上覆盖有多层角化过度的薄壁鳞屑，也可出现水疱、疣状水疱等，有不同程度瘙痒感;
2、指(趾)甲变化：甲板增厚、浑浊、变形、萎缩，甲床周围出现红斑、角化过度等，严重时可出现甲剥离;
3、鳞屑：皮损处角质层出现角化不全，导致其下角质栓，其下方可见扩张的毛细血管;
4、淋巴结肿大：一般无自觉症状，但部分患者可能会伴有发热、肝脾肿大等表现;
5、其他：部分患者还可能会出现头晕、胸闷、乏力、面部红斑、糖尿病等表现。
三、治疗：
1、药物治疗：如维A酸乳膏、水杨酸软膏等，可松解角质，促进表皮细胞更新，使颗粒层和棘细胞层增厚，改善皮损;
2、物理治疗：如液氮冷冻、二氧化碳激光等，可通过低温或高温使病变组织结痂坏死，从而达到治疗目的。
2023-09-22 09:59
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皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律，清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。
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