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小儿糖原贮积病Ⅲ型怎么治
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅲ型怎么治
2024-09-01 23:42
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿糖原贮积病Ⅲ型可以通过饮食控制、胰岛素注射液、维生素E补充等措施进行治疗。
1.饮食控制
饮食控制包括限制碳水化合物摄入量，如米饭、面条等，增加蛋白质和脂肪的比例。例如，可以将主食改为蔬菜沙拉或瘦肉。通过减少糖原合成，降低肝脏中糖原含量，从而减轻症状。长期坚持有助于维持血糖稳定。适用于所有类型的糖原贮积病患者，特别是需要控制体重或预防并发症的人群。
2.胰岛素注射液
胰岛素注射液通常是在医生指导下定期使用短效或长效胰岛素，如诺和灵R、甘精胰岛素。胰岛素能够促进葡萄糖进入细胞内利用，降低血液中的葡萄糖水平，缓解高血糖症状。适用于糖尿病合并糖原贮积病的患儿，特别是在餐后血糖波动较大的情况下。
3.维生素E补充
维生素E可以通过口服制剂提供，如天然维生素E软胶囊囊。维生素E具有抗氧化作用，可保护细胞免受氧化应激损伤，改善肌肉功能。适用于有肌肉疼痛、疲劳等症状的糖原贮积病患者，尤其是那些缺乏其他有效治疗方法的情况。
此外，在日常生活中，家长应注意观察孩子的身体状况，如有不适及时就医。同时，建议定期监测血糖水平，以评估治疗效果并调整治疗方案。
2024-09-02 10:50
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是常染色体隐性遗传疾病，，一类先天性酶（脱支酶）缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征，又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。
多发人群：儿童
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
