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血卟啉病不发病会怎么样
补充说明：血卟啉病不发病会怎么样
2023-07-14 09:40
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血卟啉病不发病可能会导致皮肤出现瘙痒的症状，严重时可能会引起溶血性贫血。
血卟啉病是一种常染色体显性遗传病，主要是由于血红素合成途径当中的酶缺乏，导致血红素的代谢障碍，患者会出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等不适症状，还可能会出现皮肤瘙痒、水疱等症状。如果不及时治疗，可能会导致溶血性贫血，出现头晕、乏力等症状。
患者可以在医生的指导下使用氯喹、羟氯喹等药物改善病情，如果病情比较严重，也可以及时到正规医院，通过血浆置换的方式进行治疗。治疗期间要注意多休息，避免过度劳累，同时还要合理调整饮食习惯，避免吃辛辣刺激的食物，比如辣椒、麻辣小龙虾等，以免加重病情。
2023-07-19 22:46
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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