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遗传性球形红细胞增多症怎样止痛的

发病时间:不清楚

遗传性球形红细胞增多症怎样止痛的

补充说明:遗传性球形红细胞增多症怎样止痛的

2024-07-04 10:35

遗传性球形红细胞增多症 脾切除术 疼痛 手术 腹腔镜 黄疸 贫血 溶血 乏力 头晕 硫酸亚铁片 叶酸片 泼尼松 环磷酰胺 维生素C 血管

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精选回答(1)

郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

提问

遗传性球形红细胞增多症可以通过脾切除术、输血、药物治疗等措施来缓解疼痛。
1.脾切除术
脾切除术通过手术的方式将患者的脾脏切除,以缓解症状。常见手术包括腹腔镜下脾切除、开腹脾切除等。脾是人体重要的免疫器官,但在此病中其功能异常,导致红细胞破坏增加。切除脾后可以减少红细胞的破坏,从而减轻疼痛和其他症状。适用于经保守治疗无效且症状严重的患者,如反复发作的黄疸、贫血等症状。
2.输血
输血是指通过静脉注射等方式向体内输入血液制品,以纠正贫血和改善症状。常用血液制品有全血、浓缩红细胞等。输血可迅速提高血红蛋白水平,改善贫血状态,进而缓解疼痛和其他不适感。适用于急性溶血发作时,或者因严重贫血引起的明显乏力、头晕等症状。
3.药物治疗
药物治疗主要包括使用硫酸亚铁片、叶酸片等补充造血原料,以及使用、环磷酰胺等抑制免疫反应。这些药物能够促进红细胞合成,降低红细胞破坏率,从而达到止痛的效果。适用于病情较轻或作为辅助治疗手段,如预防感染、控制炎症等情况。
此外,在日常生活中,患者应保持规律作息,避免过度劳累,同时注意保暖,防止受凉,以免加重症状。饮食上建议多摄入富含维生素C的食物,如柑橘类水果,有助于维持血管健康,减少疼痛的发生。

2024-07-04 17:41

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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

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