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马凡氏综合症一定高吗
补充说明：马凡氏综合症一定高吗
2023-09-23 01:19
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精选回答(1)
聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
马凡氏综合症一般是指马方综合征，马方综合征不一定高。
马方综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，是指主要由于纤维素原基因缺陷，导致心血管畸形的疾病。患者主要表现为心血管病变，包括胸主动脉瘤、二尖瓣脱垂、主动脉夹层等。患者还会出现眼部病变，会出现晶状体脱位或半脱位、高度近视等症状。马方综合征患者在疾病早期可通过遵医嘱使用药物控制病情，常用药物有二氢麦角碱、前列腺素等。如果患者病情比较严重，可考虑进行手术治疗，如主动脉夹层动脉瘤修补术、胸主动脉瘤切除术等。马方综合征患者的预后一般比较差，但不是所有的患者都不能治好，如果患者能够积极配合医生进行规范治疗，可以提高生活质量和延长生存期。
建议患者及时就医，可以通过心电图、胸部X线检查等方式明确诊断。在日常生活中，患者应注意避免剧烈运动，注意休息，保持充足的睡眠，避免过度劳累。
2023-09-23 20:55
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
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眼睛疲劳、眼干燥症、眼干燥综合症、斯-约二氏综合症等内因性疾患。手术后药物性、外伤、光线对眼造成的刺激及戴隐形眼镜等引起的外因性疾病。
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