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纤维蛋白原血症是什么病
补充说明：纤维蛋白原血症是什么病
a******W 2024-11-06 09:44
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
纤维蛋白原血症是一种遗传性凝血功能障碍疾病，由于基因突变导致纤维蛋白原合成减少或缺乏，引起出血倾向和凝血功能障碍。
纤维蛋白原血症是由于遗传性纤维蛋白原分子结构异常或合成缺陷，导致其浓度降低或完全缺失的一种血液凝固障碍。这会影响纤维蛋白单体与钙离子结合形成稳定的纤维蛋白多聚体的能力，从而影响凝血过程。患者可能出现轻微出血，如皮肤瘀斑、鼻出血等，也可能有严重的出血事件，如颅内出血。此外，还可能伴随贫血、水肿等症状。
确诊纤维蛋白原血症通常需要进行血常规、凝血功能检测、纤维蛋白原水平测定以及基因分析等实验室检查。其中，纤维蛋白原水平测定可直接反映该疾病的严重程度。治疗纤维蛋白原血症的方法主要包括替代疗法和促进凝血因子活性增加。替代疗法包括静脉注射纤维蛋白原浓缩制剂，而促凝药物如维生素K可用于提高某些患者的凝血功能。
患者应避免剧烈运动以减少潜在的出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测纤维蛋白原水平，以便及时发现并处理任何变化。
2024-11-06 09:44
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
多发人群：所有人群
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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