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卟啉症麻醉不能用的药有哪些
补充说明：卟啉症麻醉不能用的药有哪些
2023-07-14 09:45
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
卟啉症麻醉不能用的药物有氯丙嗪、异丙嗪、哌替啶等。
卟啉症是一种罕见的常染色体显性遗传病，由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，使得过多的血红素氧化为胆绿素，从而引起光敏感、皮肤和神经系统的损害。患者主要表现为光照部位出现水疱、光敏感、皮肤脆性增加等症状。卟啉症的患者在麻醉时不能使用氯丙嗪、异丙嗪、哌替啶等药物，以免加重病情，不利于疾病的恢复。
卟啉症的患者可以在医生的指导下使用血红素氧化酶抑制剂，如羟氯喹片、青蒿素哌喹片等，可以减少胆绿素的合成，从而缓解症状。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2023-07-19 22:50
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常染色体显性遗传病，病名。单基因病类型之一。指致病基因位于常染色体上，按显性遗传规律所发之病。所谓狭隘性，即无论致病 基因为纯合状态(两个等位基因都是致病因)或杂合基因(等位基因中一个是致病基因，另一 个是正常基因)都能导致发病。机体从上代的生殖细胞中获得带有致病基因的常染色体时 ，就能发病。常染色体显性遗传病患者中大多数为显性基因杂合状态(杂合子)。若为纯合状 态(纯合子)则病情严重，常致死(流产、死胎或新生儿期死亡)。
