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急性间歇性卟啉病的症状有什么

发病时间:不清楚

急性间歇性卟啉病的症状有什么

补充说明:急性间歇性卟啉病的症状有什么

2024-07-08 12:14

急性间歇性卟啉病 腹痛 神经 精神 缺陷 肠道 疼痛 腹部 恶心 呕吐 肾脏 排泄 焦虑 抑郁 癫痫发作 大脑 脊髓

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精选回答(1)

杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲

擅长:擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病

提问

急性间歇性卟啉病的症状包括腹痛、尿液颜色改变以及神经精神症状。
1.腹痛
急性间歇性卟啉病是由于血红素代谢途径中酶缺陷导致卟啉前体累积,这些物质在肠道内被细菌分解产生氨,刺激肠壁引发疼痛。腹痛通常位于腹部中央,可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.尿液颜色改变
当体内卟啉水平升高时,部分卟啉会通过肾脏排出,使尿液呈现橙红色或棕色。这是由于卟啉分子本身具有色素性质,可影响尿液的颜色。尿液颜色变化主要发生在排泄过程中,但有时也可能伴随其他泌尿系统异常。
3.神经精神症状
高浓度的卟啉会影响神经系统功能,导致患者出现焦虑、抑郁等情绪问题,严重时可能导致癫痫发作。神经精神症状可以涉及全身各个部位,包括大脑、脊髓和周围神经。
针对急性间歇性卟啉病的症状,建议定期监测血液中卟啉水平,以评估病情控制情况。此外,避免接触光敏物质如某些药物、食物或化妆品,以及减少酒精摄入也是管理此病的重要策略。若症状持续或加重,应立即就医寻求专业医疗帮助。

2024-07-08 16:10

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疾病百科

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急性间歇性卟啉病 (急性间歇性血紫质病)

急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

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本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

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