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急性卟啉病怎么治

发病时间:不清楚

急性卟啉病怎么治

补充说明:急性卟啉病怎么治

2024-08-24 23:35

卟啉病 利尿 排尿 泼尼松 肝脏 神经 硫酸亚铁 铁缺乏 积聚 慢性贫血

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

急性卟啉病可通过水化、糖皮质激素、静脉补铁等措施进行治疗。
1.水化
患者应大量饮水以促进尿液排出,同时可使用利尿剂如来增加排尿量。通过增加尿液排出,可以减少体内毒素积累,缓解症状。水化有助于降低血浆中游离卟啉浓度。适用于轻度至中度急性发作时,旨在减轻症状并预防并发症。
2.糖皮质激素
常用药物为,通常口服给药,剂量根据病情调整。糖皮质激素能够抑制肝脏中的卟啉合成酶活性,从而减少卟啉的产生。它能迅速控制炎症反应和神经毒性。对于严重急性发作、伴有神经系统症状或危及生命的病例,糖皮质激素是关键的急救措施。
3.静脉补铁
可通过静脉注射硫酸亚铁溶液补充铁元素,必要时需监测血液中铁水平。铁缺乏会干扰卟啉代谢,导致卟啉积聚。补充铁可以纠正不平衡状态,间接影响卟啉的形成。适用于因缺铁引起的急性卟啉病发作,特别是慢性贫血患者。
治疗期间,患者应避免摄入可能诱发疾病的食物,如酒精、某些蔬菜等。此外,保持规律作息,避免过度劳累,也有助于预防疾病的复发。

2024-08-26 09:21

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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