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小儿肺泡性蛋白沉积症怎样才能治疗
补充说明：小儿肺泡性蛋白沉积症怎样才能治疗
2024-08-19 12:41
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张美真 主治医师 西安市第一医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿肺泡性蛋白沉积症可以采取糖皮质激素治疗、支气管肺泡灌洗、肺移植治疗。
1.糖皮质激素治疗
糖皮质激素如、甲泼尼龙等可口服或静脉注射给药。这些药物能够抑制免疫反应，减少炎症细胞浸润和纤维化进程。它们通过调节细胞因子和炎性介质来发挥抗炎效果。适用于缓解急性期症状和控制疾病活动度，常用于轻至中度患儿。
2.支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗是将生理盐水注入患儿呼吸道，然后引流出来以清除肺部积聚的蛋白质和其他物质的过程。此过程有助于移除肺内过多的蛋白质沉积物，改善气体交换功能。它直接针对了肺泡内的异常物质堆积。适用于有明显呼吸困难或影像学显示大量肺泡积液的患儿。
3.肺移植
肺移植是在专业团队指导下，为严重受累的患儿提供健康供体肺脏的手术。新器官可以替换受损的肺组织，恢复正常的气体交换功能。这是最后的治疗手段，适合于无法用其他方法有效控制病情的重度患者。当常规治疗无效且生命受到威胁时，肺移植可能成为挽救生命的选项。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的病情变化，定期复查并遵循医生建议调整治疗方案。同时，保持室内空气清新，避免烟雾和有害气体暴露，以减轻症状并促进康复。
2024-08-19 13:42
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肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
