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淋巴管肌瘤病如何调理
补充说明：淋巴管肌瘤病如何调理
2024-07-08 11:06
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林嘉宝 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：外科常见疾病的诊治，急慢性创面的治疗等
提问
淋巴管肌瘤病的治疗措施包括肺移植、利妥昔单抗、血管内皮生长因子抑制剂等。
1.肺移植
肺移植是将患者自身健康的肺脏替换病变的肺部。对于严重的肺功能衰竭，这是最后的选择。通过移除受损的肺组织并植入新的健康肺组织，可以改善呼吸困难和其他症状。但手术风险较高，需要严格评估患者的适应症。当其他治疗方法无效且患者有严重呼吸系统并发症时，肺移植可能是一个选择。
2.利妥昔单抗
利妥昔单抗是一种针对B细胞表面蛋白CD20的抗体，通过静脉注射给药。它能特异性地识别并破坏B细胞，从而减少免疫系统的异常激活。适用于缓解淋巴管肌瘤病相关的免疫紊乱。此药物适合于那些存在显著免疫活性的LAM患者，如反复发作的气胸、肺动脉高压等。
3.血管内皮生长因子抑制剂
血管内皮生长因子抑制剂包括贝伐珠单抗、阿柏西普等，通常通过静脉输液给予。这些药物能够阻断血管内皮生长因子的作用，减缓肿瘤血管形成，从而控制疾病进展。适用于LAM中由血管增生引起的症状。对于存在明显血管增生的LAM患者，使用血管内皮生长因子抑制剂可帮助控制病情发展。
除了上述医疗干预外，保持良好的生活习惯也至关重要。建议定期监测肺功能，避免吸烟和二手烟暴露，同时注意预防感染，以降低疾病的恶化风险。
2024-07-08 16:04
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淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能，由于改变发病率低，临床少见，目前尚缺乏有效的治疗方法。
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