发病时间：不清楚
先天性免疫球蛋白缺乏症的症状
补充说明：先天性免疫球蛋白缺乏症的症状
a******W 2024-01-24 12:01
我要咨询
相关问题
医生回答(1)
纪幸 主治医师 三甲
擅长：药品
提问
先天性免疫球蛋白缺乏症的症状包括感染频繁、慢性感染、皮肤黏膜病变、血栓栓塞性疾病以及自身免疫性疾病，这些症状可能伴随终身，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.感染频繁
先天性免疫球蛋白缺乏症患者由于体内IgG水平低下，无法有效抵御细菌和病毒感染，导致反复发生感染。IgG主要参与体液免疫应答，提高机体对抗病原体的能力。低浓度的IgG使得机体容易受到多种病原体如麻疹病毒、流感病毒等侵袭。
2.慢性感染
免疫球蛋白是机体抵抗病原体入侵的重要分子武器，先天性免疫球蛋白缺乏症患者的免疫系统功能缺陷，不能产生足够的抗体来清除病原体，从而导致持续的感染状态。感染可能导致局部组织炎症反应加剧，进一步损伤周围正常组织结构，影响其生理功能。
3.皮肤黏膜病变
先天性免疫球蛋白缺乏症可能会影响机体的防御机制，使皮肤和黏膜更容易受到细菌和真菌的侵袭，引发一系列皮肤和黏膜的炎症反应。皮肤和黏膜是最先接触到外界环境的部位，当免疫系统出现问题时，这些部位就成为各种病原体入侵的目标。
4.血栓栓塞性疾病
先天性免疫球蛋白缺乏症会导致血液凝固异常，增加血小板活化和聚集的风险，进而促进血栓形成。免疫球蛋白IgM可以抑制血小板活化，维持正常的止血功能。缺乏IgM会削弱这种抑制作用，导致血小板过度活化并形成血栓。
5.自身免疫性疾病
免疫球蛋白具有调节自身免疫应答的作用，先天性免疫球蛋白缺乏症患者的免疫系统失去平衡，可能会出现针对自身抗原的免疫应答，导致自身免疫性疾病的发生。自身免疫性疾病通常由遗传因素、环境因素共同作用所致，可累及多个器官系统，表现为反复发作的炎症反应。
针对先天性免疫球蛋白缺乏症，可以通过血常规、淋巴细胞亚群分析、IgE检测等明确诊断。治疗措施包括替代疗法，如静脉注射免疫球蛋白或口服合成的人工合成IgG。患者要保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知过敏原，同时注意营养均衡，增强身体抵抗力。
2024-02-28 15:51
举报向医生提问
自身免疫性疾病（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
多发人群：所有人群
临床检查：可提取核抗原自身抗体谱带分析 FBC玫瑰花试验
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
阿比多尔片
治疗由A、B型流感病毒等引起的上呼吸道感染。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
