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什么是小儿血管性血友病
补充说明：什么是小儿血管性血友病
2024-08-24 21:42
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏导致的。
小儿血管性血友病是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因突变引起的，这些凝血因子在血液凝固过程中起着关键作用。当这些因子缺乏时，会导致凝血过程受阻，从而引起出血倾向。患儿可能出现自发性出血点、瘀斑、关节肿胀等症状，严重者可出现内脏出血，如胃肠道出血、颅内出血等。
针对小儿血管性血友病的诊断通常包括血常规、凝血功能检查、血小板计数以及凝血因子水平测定。必要时可能需要进行基因检测以确定病因。对于确诊的小儿血管性血友病患者，主要治疗方法为替代疗法，即输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂。此外，避免创伤和控制出血也是重要的管理策略。
家长应密切监测孩子的出血情况，并注意预防外伤，避免剧烈运动，以减少出血风险。同时，建议定期到医院复查，以便及时调整治疗方案并评估病情变化。
2024-08-26 09:06
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
小儿氨酚黄那敏片
偶有胃痛、腹泻、恶心、食欲不振、胃部不适、胃肠道出血等反应。
去痛片
本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
