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小儿糖原贮积病Ⅳ型怎样治
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅳ型怎样治
2024-09-01 23:42
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿糖原贮积病Ⅳ型可通过药物治疗、基因治疗、饮食管理等措施进行治疗。
1.药物治疗
针对低血糖发作时，可使用葡萄糖口服液或葡萄糖氯化钠注射液液。如患儿在运动后感到饥饿、出汗多等低血糖症状时，可以及时补充葡萄糖。葡萄糖是身体的主要能量来源，摄入后能迅速被吸收并转化为ATP供能，缓解低血糖引起的不适。适用于因糖原贮积病导致的反复低血糖发作，特别是运动后或空腹时。
2.基因治疗
通过利用载体将正常基因导入患者体内，以替代异常基因表达。例如，利用腺病毒作为载体，将正常肌磷酸化酶激酶基因导入患者的肌肉组织中。正常基因的表达能够恢复肌磷酸化酶激酶的功能，从而改善糖原代谢障碍，减少低血糖的发生。适用于无法通过其他方法有效控制病情的严重病例，尤其是那些存在生命威胁的低血糖事件。
3.饮食管理
采用高碳水化合物、低碳水化合物饮食，增加膳食纤维和蛋白质的摄入量。如提供适量的全谷类食物、豆类及瘦肉。合理的饮食结构有助于稳定血糖水平，减少低血糖的风险。适用于大多数患有糖原贮积病的儿童，特别是那些需要控制体重或有特殊营养需求的孩子。
此外，在日常生活中，家长应密切监测孩子的血糖变化，尤其是在剧烈运动前后或长时间禁食时。定期带孩子到医院进行血糖检测，以便及时发现并处理低血糖情况。同时，建议保持规律的生活作息，避免过度疲劳和情绪波动，以减少低血糖发生的概率。
2024-09-02 10:50
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。
多发人群：儿童
临床检查：肝功能
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
