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红细胞生成性原卟啉病怎样止痛
补充说明：红细胞生成性原卟啉病怎样止痛
2024-08-24 23:23
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞生成性原卟啉病可以通过光疗、口服铁螯合剂、维生素B族等措施进行止痛。
1.光疗
光疗通常采用特定波长的紫外线照射皮肤，如窄带UVB或UVA1。每周可能需要多次治疗。通过减少皮肤中卟啉含量来减轻疼痛，因为卟啉是导致皮肤敏感的主要物质。适用于缓解急性发作期间的皮肤症状，特别是当其他治疗方法无效时。
2.口服铁螯合剂
口服铁螯合剂包括去铁胺、去铁酮等，需按医嘱服用。这些药物可以与体内的游离铁离子结合，从而减少卟啉的合成，降低皮肤对光线的敏感度。适用于预防和治疗因体内铁超负荷引起的症状，如皮肤瘙痒和疼痛。
3.维生素B族
维生素B族包括多种水溶性维生素，如维生素B6、B12等，可通过食物摄入或补充剂形式摄取。维生素B族参与神经递质的合成，有助于调节神经系统功能，从而缓解疼痛。适用于改善慢性期的症状，尤其是那些伴有情绪波动或焦虑的患者。
此外，在日常生活中应避免暴露于强阳光下，尤其是在中午时段，以减少皮肤刺激。同时，保持良好的睡眠质量，避免过度疲劳，也有助于缓解疼痛和其他不适症状。
2024-08-26 09:19
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红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
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