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先天性无免疫球蛋白血症严重吗
补充说明：先天性无免疫球蛋白血症严重吗
2024-05-24 14:14
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
先天性无免疫球蛋白血症是一种罕见的遗传性疾病，由于B细胞发育障碍导致无法产生免疫球蛋白，因此病情较为严重。
先天性无免疫球蛋白血症是由于遗传因素导致的基因突变影响了B细胞分化和Ig类基因表达，使得机体无法正常产生免疫球蛋白，从而丧失了体液免疫功能。这种疾病通常需要终身治疗，并且患者易反复发生细菌或病毒感染，病情进展迅速，预后不佳。
此外，如果患者存在恶性肿瘤、慢性活动性肝炎等疾病时，也可能出现免疫球蛋白水平下降的现象，但这些疾病一般不会导致完全缺乏免疫球蛋白E的情况。
先天性无免疫球蛋白血症属于一种严重的血液系统疾病，需要在专业医生指导下接受规范化的免疫替代疗法以维持生命健康。患者应定期监测免疫状态，避免接触可能导致感染的风险因素。
2024-08-13 22:46
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
先天性无免疫球蛋白血症是一种罕见的遗传性疾病，由于B细胞发育障碍导致无法产生免疫球蛋白，因此病情较为严重。
先天性无免疫球蛋白血症是由于遗传因素导致的基因突变影响了B细胞分化和Ig类基因表达，使得机体无法正常产生免疫球蛋白，从而丧失了体液免疫功能。这种疾病通常需要终身治疗，并且患者易反复发生细菌或病毒感染，病情进展迅速，预后不佳。
此外，如果患者存在恶性肿瘤、慢性活动性肝炎等疾病时，也可能出现免疫球蛋白水平下降的现象，但这些疾病一般不会导致完全缺乏免疫球蛋白E的情况。
先天性无免疫球蛋白血症属于一种严重的血液系统疾病，需要在专业医生指导下接受规范化的免疫替代疗法以维持生命健康。患者应定期监测免疫状态，避免接触可能导致感染的风险因素。
2024-05-24 16:39
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
多发人群：所有人群
