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遗传性果糖不耐受症治疗方案

发病时间:不清楚

遗传性果糖不耐受症治疗方案

补充说明:遗传性果糖不耐受症治疗方案

2023-07-14 09:51

遗传性果糖不耐受 手术 常染色体隐性遗传病 果糖 蜂蜜 奶酪 维生素B12 维生素C片 肝移植

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王俊 副主任医师 上海市第一人民医院 三甲

擅长:三高相关的代谢性疾病,各种心律失常,先天性心脏病,心力衰竭,以及冠心病的药物治疗和介入治疗

提问

遗传性果糖不耐受症的治疗方案包括饮食治疗、药物治疗、手术治疗等。

1、饮食治疗

遗传性果糖不耐受症是一种常染色体隐性遗传病,是由于体内缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶而导致的。患者应避免食用含果糖的食物,如蜂蜜、奶酪、水果等,以免加重病情。

2、药物治疗

如果患者出现不适症状,可遵医嘱服用维生素B12片、维生素C片等药物进行治疗,能够缓解症状。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,可在医生的指导下进行肝移植手术,能够使疾病达到较好的治疗效果。

除此之外,还可通过物理治疗、中医治疗等,建议患者及时就医治疗,以免延误病情。

2023-07-19 22:53

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遗传性果糖不耐受

由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成,使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢,因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出,本病无明显临床症状,正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-,6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症,这是葡萄糖代谢途径中的催化酶,但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。

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