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「原发性胆汁性肝硬15年了？」
补充说明：「原发性胆汁性肝硬15年了？」
a******W 2023-09-19 14:39
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医生回答(1)
许余易 主治医师 三甲
擅长：肝病科
提问
「原发性胆汁性肝硬15年了？」原发性胆汁性肝硬化15年，在临床上较为少见。原发性胆汁性肝硬化的病因比较复杂，可能是由于遗传因素、环境因素、免疫因素等引起的。需及时到医院就诊，明确诊断后，在医生的指导下进行治疗。
一、病因：
1、遗传因素：原发性胆汁性肝硬化的发病常与ATP7B基因突变有关，因此如果父母患有原发性胆汁性肝硬化，则子女患有此病的可能性也比较大;
2、环境因素：如患者长期接触化学药物，如苯妥英钠、烟酸等，可造成线粒体脂肪酸氧化障碍，损伤肝细胞，并可引起肝硬化;
3、免疫因素：患者体内产生的自身抗体，对肝细胞造成损伤，也可引起肝硬化，但一般比较少见。
二、临床症状：
1、肝功能异常：患者可出现持续性的乏力、食欲减退、腹胀、腹泻、右上腹隐痛等症状，常伴有营养不良、黄疸、贫血等;
2、肝脾肿大：肝脏肿大常见于疾病的晚期，部分患者可伴有脾脏肿大;
3、皮肤瘙痒：部分患者会出现皮肤瘙痒的症状，常见于妊娠期、药物中毒、肝肾疾病的患者，还可能会出现肝掌、蜘蛛痣等症状;
4、消化道症状：部分患者会出现胃肠道刺激症状，如腹胀、腹泻、恶心、呕吐等;
5、出血：也有患者会出现鼻出血、牙龈出血等症状，常伴有乏力、食欲减退等症状。
三、治疗：
1、一般治疗：对于有营养不良的患者，应给予高热量、高蛋白、低脂饮食，并可遵医嘱使用葡萄糖、胰岛素、维生素C等进行保肝治疗;
2、药物治疗：可遵医嘱应用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸、甘草酸制剂等进行缓解。熊去氧胆酸能够改善肝细胞的脂质过氧化，进而促进肝细胞修复和再生而产生保护作用，而腺苷蛋氨酸、甘草酸制剂等可缓解瘙痒等症状。
2023-09-19 14:39
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
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